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| Consult QD - Cleveland Clinic Elucidating the Pathophysiology of Susac Syndrome |
Resumo
A síndrome de Susac é uma condição rara caracterizada pela tríade clínica de disfunção do sistema nervoso central (SNC), deficiência auditiva neurossensorial e oclusão da artéria retiniana do ramo (BRAO). O objetivo deste estudo é examinar os dados demográficos, as características clínicas, o tratamento e o prognóstico a longo prazo da síndrome de Susac . Os dados registrados para todos os pacientes com síndrome de Susac tratados no Sheba Medical Center entre 1998 e 2014 incluíram dados demográficos, sinais clínicos na apresentação e durante o curso da doença, achados de imagem, tratamento e prognóstico.
A síndrome Susac foi diagnosticada em 10 pacientes (faixa etária de 30 a 45 anos). Apenas 2 pacientes apresentaram a tríade completa e 7 pacientes desenvolveram a tríade completa durante o período de acompanhamento médio de 35 meses. O tempo médio para completar a tríade foi de 7 meses. Com base em nossas observações na apresentação, dividimos o curso da doença em síndrome Susac suspeita, incompleta e completa . Todos os 10 pacientes foram tratados no momento do diagnóstico com um pulso de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Houve melhora na acuidade visual e campo visual no final do acompanhamento em comparação com a linha de base, mas não foi estatisticamente significativa ( P = 0,479 e P= 0,053, respectivamente). Cinco pacientes permaneceram com danos neurológicos, e 5 pacientes não tiveram melhora da perda auditiva no encerramento do estudo. Em conclusão, a síndrome de Susac é uma condição rara que pode mimetizar outras doenças. O diagnóstico é desafiador porque a maioria dos pacientes não apresenta inicialmente a tríade definitiva. Sugerimos uma classificação clínica para a síndrome que pode auxiliar no diagnóstico precoce.
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