A febre maculosa brasileira é uma doença infecciosa febril aguda causada pela Rickettsia rickettsii , transmitida pela picada do carrapato. Como esta doença é rara e apresenta altas taxas de mortalidade no Brasil, os aspectos clínicos e dados epidemiológicos podem auxiliar no diagnóstico. Relatamos um caso de febre maculosa brasileira em paciente de 19 anos que apresentou exantema maculopapular em região palmar e membros superiores, linfadenopatia, febre, calafrios, cefaléia, hiperemia conjuntival, náuseas, vômitos, dispneia, mialgia, evoluindo com sinais neurológicos e dor abdominal. Foi tratado com doxiciclina com melhora clínica. Ressaltamos a importância do reconhecimento dessa doença pelos dermatologistas, pois as manifestações cutâneas são os principais achados para estabelecer o diagnóstico precoce e prevenir complicações.
Palavras-chave: Infecções por Rickettsia, Rickettsia rickettsii, Febre Maculosa das Montanhas Rochosas, Doenças de pele, infecciosas
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A febre maculosa brasileira (FMB) é uma riquetsiose que se manifesta como uma doença infecciosa febril aguda, de gravidade variável, desde formas leves e atípicas até formas graves. Caracteriza-se por início abrupto, com sinais inespecíficos seguidos de exantema maculopapular. O tratamento precoce é essencial para evitar formas mais graves da doença. No Brasil, as taxas de mortalidade são altas, entre 20 e 30%. Este relato visa enfatizar a dificuldade em estabelecer esse diagnóstico, além do retardo na terapêutica, relacionada principalmente à sintomatologia inespecífica e ao pouco conhecimento sobre a doença. Descrevemos o caso de uma paciente com diagnóstico tardio que apresentou lesões características e evoluiu com sintomas sistêmicos.
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RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 19 anos, procedente de Dois Irmãos do Buriti-MS, com queixa de cefaléia, mialgia, calafrios, náuseas, vômitos e dispneia. Ao exame apresentava febre, hiperemia conjuntival, linfadenopatia, sinais meníngeos, exantema maculopapular e púrpura em membros superiores e tronco, recebendo tratamento para meningite viral com melhora clínica (Figuras 1,,22ee3).3). Após uma semana evoluiu com diminuição da força em membros superiores, persistência da febre e regressão das lesões cutâneas. À admissão apresentava febre, taquicardia, abdome doloroso à palpação de hipocôndrio esquerdo, atrofia interóssea, dor à palpação de músculos dos membros superiores. Ao exame neurológico apresentava equilíbrio, propriocepção e coordenação normais, força grau IV tônus normal, reflexos desproporcionalmente diminuídos, hipossensibilidade na região frontal, Lasègue negativo e Brudzinsky e Kernig positivos, dismetria bilateral na prova dedo-nariz. Foi realizada extensa pesquisa laboratorial e de imagem, que evidenciou redução discreta de potássio e albumina, AST 115, VHS de 78 mm/h e PCR de 19 mg/dl. A análise do líquor revelou pleocitose à custa de linfócitos. Culturas e exames reumatológicos normais. O ecocardiograma revelou pericardite leve. As sorologias para sífilis, HIV, hepatite, citomegalovírus, dengue, toxoplasmose, leptospirose, doença de Lyme e rubéola foram negativas. A imunofluorescência indireta para febre maculosa foi realizada com título de 1/128 e a segunda, realizada 15 dias após a primeira, de 1/256. Foi tratado com doxiciclina 200 mg de 12 em 12 horas por 30 dias com boa resolução.
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| FIGURA 2Exantema maculopapular e púrpura nas palmas das mãos |
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| FIGURA 3Exantema maculopapular e púrpura nos braços |
DISCUSSÃO
A FMB é uma doença emergente de notificação compulsória causada pela Rickettsia rickettsiis , tendo como principal vetor de transmissão o carrapato, principalmente o Amblyomma cajennense . Atualmente, o estado de Mato Grosso do Sul não é uma área endêmica. De 2007 a 2013 foram notificados apenas dois casos, provavelmente denotando subnotificação. 7 Capivaras e equídeos são os principais hospedeiros dos carrapatos. 1 , 2 A transmissão ocorre por picada de carrapato e o período de incubação é variável, de 2 a 14 dias, com média de 7 dias. 1 , 2
Inicialmente os sintomas são inespecíficos como febre alta, cefaléia, mialgias, mal-estar e hiperemia conjuntival. 1 , 2 , 4 , 5 , 8 Sintomas gastrointestinais como vômitos, diarreia, dor abdominal e hepatomegalia também podem ocorrer. 1 , 2 , 6
O exantema maculopapular é o principal sinal para definir o diagnóstico. 1 , 2 , 3 Aparece em poucos pacientes no 1º dia de doença e está presente em cerca de 49% dos enfermos até o 3ºdia e em 91% até o 5º dia. A ausência desta manifestação pode ocorrer em 9 a 12% dos infectados, principalmente idosos e pardos, dificultando o diagnóstico. As máculas têm evolução centrípeta de aspecto róseo, com bordas mal definidas, medindo de 2 a 6mm de diâmetro. Costumam aparecer ao redor dos pulsos e tornozelos, podendo aparecer também na região torácica. O exantema palmoplantar ocorre em 40 a 80% dos pacientes e é considerado um sinal característico da doença. Inicialmente as máculas desaparecem sob pressão digital. Em casos graves, o exantema transforma-se em petéquias e posteriormente torna-se hemorrágico, composto principalmente por equimoses ou sufusões. 2 Também pode ocorrer necrose tecidual, gangrena e úlcera. 1 , 2 ,9 O retardo no aparecimento dessas lesões determina retardo no diagnóstico e piora do prognóstico.
Com a ausência de tratamento e progressão do quadro, pode haver comprometimento do sistema nervoso central. A presença do microrganismo em vasos sanguíneos de meninges e cérebro causa pleocitose em 35% dos pacientes. 1 , 2 O envolvimento renal indica prognóstico grave. 1 , 2 Podem ocorrer manifestações pulmonares e hemorrágicas. 2
Anemia e trombocitopenia são comuns. Os leucócitos podem estar normais, aumentados ou diminuídos. Os níveis de creatina quinase, lactato desidrogenase, aminotransferases e bilirrubina geralmente estão aumentados. 1 , 2 , 4
Várias doenças pareiam com a FMB para diagnóstico diferencial como leptospirose, dengue, hepatite viral, salmonela, encefalite, malária, pneumonia por Mycoplasma pneumoniae , meningococcemia, sepse, doença exantemática, tifo, erliquiose, borreliose, farmacodermia e doenças reumáticas. 1 , 2 , 4 , 8 , 10 O diagnóstico pode ser feito por meio de testes sorológicos, pesquisa direta e técnicas de biologia molecular. 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 8
A reação de imunofluorescência é o padrão ouro, com alta sensibilidade e especificidade. Os anticorpos são detectados entre o 7º e o 10º dia da doença. 1 , 2 , 3 , 4 , 5 , 8 Títulos maiores ou iguais a 1:64 em uma única amostra ou aumento de quatro vezes no título, observados em duas amostras de soro pareadas, coletadas com 2 a 4 semanas de intervalo, confirmam o diagnóstico. 1 , 2 Os anticorpos da classe IgG são mais específicos. 2
Em amostras obtidas por biópsia de lesões de pele ou material de necropsia de órgãos lesionados, a pesquisa direta de rickettsias pode ser feita por meio de histopatologia/imuno-histoquímica. 1 , 2
Em casos fatais, com óbito nos primeiros 7 dias, e quando houver necessidade de confirmação sem possibilidade de uma segunda amostra de soro, podem ser utilizadas técnicas de biologia molecular (MBT). 1 - 5 , 8
As tetraciclinas e o cloranfenicol são as únicas drogas com ação e eficácia comprovadas. Em adultos, a doxiciclina deve ser administrada em duas doses diárias de 100mg durante 7 dias ou por mais 2 dias após a remissão da febre. 1 , 2
Em nosso caso, apesar da epidemiologia positiva e das manifestações características, como exantema maculopapular em região palmoplantar, sintomas inespecíficos associados ao pouco conhecimento da doença levaram ao retardo no diagnóstico e a paciente evoluiu para acometimento sistêmico. Após confirmação sorológica, apresentou melhora significativa com uso de doxiciclina. Ressaltamos a importância do conhecimento desta doença pelos dermatologistas, incluindo-a no diagnóstico diferencial de doenças febris agudas, valorizando o peculiar exantema que costuma desenvolver.
Com Agências
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Referências
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